Orak Hücreli Anemi Laboratuvar Bulguları
Orak hücreli anemi, hemoglobin yapısındaki genetik bir bozukluktan kaynaklanan ve kronik hemolitik anemi ile karakterize bir hastalıktır. Tanı ve izlemde kullanılan başlıca laboratuvar bulguları şunlardır:
- Tam Kan Sayımı (Hemogram):
- Hemoglobin düzeyi genellikle 6-9 g/dL arasında düşüktür.
- Hematokrit değeri azalmıştır.
- Retikülosit sayısı belirgin şekilde artmıştır (%10-20).
- Lökosit (beyaz kan hücresi) sayısı artabilir.
- Trombosit (platelet) sayısı yüksek olabilir.
- Periferik Yayma:
- Orak şeklinde (sickle) eritrositler görülür.
- Polikromazi (retikülosit artışına bağlı), hedef hücreleri, anizositoz ve poikilositoz gözlenebilir.
- Howell-Jolly cisimcikleri (dalağın fonksiyon kaybına bağlı) bulunabilir.
- Hemoglobin Elektroforezi:
- Tanıda altın standart yöntemdir.
- Hemoglobin S (HbS) oranı %80-95 arasında yüksektir.
- Hemoglobin F (HbF) düzeyi değişken olabilir, genellikle %2-20 arasındadır.
- Hemoglobin A (HbA) yok denecek kadar azdır veya hiç bulunmaz.
- Eritrosit Çökelme Hızı (ESR):
- Oraklaşma nedeniyle eritrositlerin çökmesi zorlaştığı için ESR genellikle düşük bulunur.
- Biyokimyasal Testler:
- Serum bilirubin düzeyleri (özellikle indirekttttttt bilirubin) hemolize bağlı olarak artmıştır.
- Laktat dehidrogenaz (LDH) seviyesi yüksektir.
- Haptoglobin düzeyi düşüktür veya tespit edilemez.
- Serum demir düzeyi normal veya artmış olabilir.
- İdrar Tahlili:
- Hemolize bağlı olarak ürobilinojen artışı görülebilir.
- Kronik böbrek hasarı gelişmişse proteinüri olabilir.
- Oraklaşma Testi (Sickle Cell Test):
- Metabisülfit gibi indirgeyici ajanlarla yapılan bir tarama testidir.
- Pozitif sonuç hemoglobin S varlığını gösterir, ancak ayırıcı tanı için elektroforez gereklidir.
Bu laboratuvar bulguları, orak hücreli anemi tanısının konulmasında, hastalığın şiddetinin değerlendirilmesinde ve komplikasyonların izlenmesinde kritik öneme sahiptir. |
